Блог Medmarketing

17.04.2017

Международный день борьбы с гемофилией

Организаторами сегодняшнего события являются Всемирная федерация гемофилии и ВОЗ. Именно благодаря этим организациям, проводятся различные мероприятия, призванные привлечь внимание к трудностям людей с нарушением коагуляции. Мы с радостью присоединяемся к этой благородной кампании и хотим, в свою очередь, рассказать вам об особенностях такого редкого недуга, как хроническая кровоточивость.

Что нужно знать о гемофилии?

Такое заболевание как гемофилия характерно тем, что в крови у человека, который болеет данным недугом, значительно снижены факторы свертывания. Вследствие такой мутации, у больного сразу же значительно повышается риск умереть от кровоизлияния в мозг, либо же другие органы, которые важны для поддержания жизни, даже при легком ушибе.

Согласно некоторым данным, сегодня нарушением коагуляции страдают около 400 тыс. человек по всему миру. До недавнего времени никто из больных не доживал до средних лет, однако с появлением новых методов лечения, ситуация немного улучшилась. Хотя недуг и остается неизлечимым, его течение вполне можно контролировать с помощью современных инъекций недостающего фактора свертываемости крови. В наши дни, при необходимом количестве лекарств, пациент может вести вполне нормальную жизнь: учиться, пойти на работу, создать семью и стать полноценным членом общества. Однако больных хронической кровоточивостью в недостаточной мере обеспечивают антигемофильными лекарствами, из-за чего многие дети и подростки становятся инвалидми.

Викторианский недуг

Иногда в народе гемофилию именуют “царской болезнью”. Это название возникло не просто так – в 19 и 20 веках хронической кровоточивостью страдали многие представители королевских семей. Вот несколько самых ярких примеров:

  • Королеву Викторию можно по праву считать самой известной женщиной в истории, которая была носительницей гемофилии. Именно она передала нарушение коагуляции многим своим потомкам. При этом родители королевы не страдали подобным недугом, что является доказательством того, что мутация произошла конкретно в ее генотипе.

  • Леопольд Георг Дункан Альберт, один из сыновей Виктории, получил гемофилию “в наследство” от матери. Недуг не позволил Леопольду посвятить себя военному делу, и он стал реализовывать свой потенциал в области искусств и литературы.

  • “Викторианская болезнь” настигла и сына Николая ІІ Александра. Его мать приходилась внучкой королеве Виктории и, конечно же, переняла семейный недуг. В итоге у Александра легкая травма, которая у здорового человека вызвала бы лишь синяк, приводила к внутреннему кровотечению. В 1918 году во время ссылки в Тобольске сын Николая ІІ получил ушиб, который приковал его к постели. До самой смерти он так и не смог нормально передвигаться.

  • Альфонсо XIII также женился на внучке королевы Виктории. Это привело к тому, что двое из его четырех сыновей родились гемофиликами. Оба они погибли в результате несчастных случаев.

На сегодняшний день ученые активно разрабатывают новые методы борьбы с нарушением коагуляции, и надеемся, что в скором времени гемофилия перестанет быть неизлечимой болезнью.

Автор: Medmarketing

Читайте также

Хочу получать рассылку

  • статьи и советы
  • обзоры книг
  • бонусы и кейсы